En détail

Démence avec Lewy Bodies

Démence avec Lewy Bodies

La démence à corps de Lewy est considérée comme le deuxième type de démence dégénérative la plus courante après la maladie d'Alzheimer. Bien que son nom ne soit pas largement connu, sa découverte remonte à plus de 100 ans. Heinrich Lewy a découvert en 1912 des structures arrondies et anormales qui s'étendent largement à travers les structures corticales et sous-corticales du cerveau. Il les a appelés corps Lewy.

Les patients atteints de ce type de démence développent un parkinsonisme, des hallucinations visuelles et des changements d'humeur. Il peut également y avoir une diminution de la vitesse du traitement cognitif, une hypersomnie diurne et des dysfonctionnements neurodégénératifs. Tröster (2008), décrit que les plus représentatifs de cette démence sont les altérations visuoconstructives et altérations de la direction, ainsi que anxiété et apathie. L'auteur souligne que cette démence, contrairement à la maladie d'Alzheimer, ne commence généralement pas par des déficits de mémoire épisodiques.

Le contenu

  • 1 Critères diagnostiques: démence à corps de Lewy
  • 2 Qu'est-ce qui se cache derrière la démence à corps de Lewy?
  • 3 Traitement

Critères diagnostiques: démence à corps de Lewy

En 2005, le Cosistorium sur la démence avec Lewy Bodies International, a mis à jour les critères diagnostiques initialement développés en 1996. De cette manière, il est destiné à faciliter le diagnostic et à traiter cette démence de la manière la plus précise.

Fonctionnalités essentielles

Pour que le diagnostic se fasse, les caractéristiques essentielles sont indispensables. Tout d'abord, vous devriez apprécier démence avec un déclin cognitif progressif si prononcé qu'il interfère avec la vie sociale et professionnelle. Il y a généralement des déficits d'attention, ainsi que des capacités visuospatiales et des fonctions exécutives. Les altérations de la mémoire les plus importantes peuvent ne pas se manifester au cours des étapes initiales.

Fonctionnalités de base

Il doit y avoir au moins deux des caractéristiques suivantes:

  • Fluctuations de la capacité cognitive qui incluent des variations d'attention et de vigilance.
  • Signes moteurs spontanés du parkinsonisme.
  • Présence récurrente d'hallucinations visuelles complexes formées et détaillées.

Fonctionnalités suggestives

Une caractéristique centrale et une autre suggestive, définissent le diagnostic démence probable avec des corps de Lewy. Aucune caractéristique centrale mais une ou plusieurs caractéristiques suggestives définissent un démence possible avec des corps de Lewy.

  • Il y a une faible absorption du transporteur de dopamine dans les noyaux gris centraux du cerveau, appréciée par SPECT ou PET (tomographie par émission de positons).
  • Manifestation d'une sensibilité grave aux neuroleptiques. Sensibilité présente chez jusqu'à 50% des patients.
  • Présence de troubles du sommeil paradoxal. Ils peuvent même apparaître des années avant le début de la démence ou du parkinsonisme.

Fonctionnalités qui prennent en charge le diagnostic

  • La dépression
  • Présence d'illusions systématisées.
  • Hallucinations olfactives, tactiles et auditives (non visuelles).
  • Dysfonctionnement du système nerveux.
  • Perte de conscience temporaire qui ne peut pas être expliquée par d'autres causes.
  • Chutes soudaines et syncopes.
  • Une forte activité des ondes lentes est observée dans l'électroencéphalogramme, avec des ondes aiguës transitoires dans le lobe temporal.
  • Faible absorption dans la diffusion SPECT (tomographie par émission de photons uniques), avec une activité occipitale réduite.
  • Les structures du lobe temporal moyen sont relativement conservées par la neuroimagerie structurelle.
  • Faible absorption en scintigraphie myocardique avec la métaiodobenzylguanidine.

Caractéristiques qui rendent le diagnostic moins probable

  • Le parkinsonisme n'apparaît pour la première fois que dans un état de démence sévère.
  • Preuve d'une autre maladie systémique ou neuronale pouvant justifier totalement ou partiellement le tableau clinique.
  • Maladie vasculaire cérébrale avec signes neurologiques focaux ou lésions vasculaires dans les techniques de neuroimagerie.

Qu'est-ce qui se cache derrière la démence à corps de Lewy?

Les corps de Lewy sont des structures cytoplasmiques rondes et leur composant principal est la protéine alpha-synucléine. Lorsque son fonctionnement est normal, la protéine est impliquée dans la régulation de la communication neuronale. Cependant, lorsqu'une altération se produit comme dans ce type de démence, elle s'accumule en formant des agrégats qui sont à l'intérieur des neurones.

Schulz-Schaeffer (2010), également a identifié des corps de Lewy autour des terminaisons présynaptiques. De cette façon, il y a des anomalies dans les récepteurs et une diminution du niveau des émetteurs. Ils sont également observés Plaques amyloïdes et éclats neurofribulaires. Progressivement, les corps de Lewy et les agrégats d'alpha-synucléine se propagent dans tout le cerveau à mesure que la maladie progresse.

En cas de démence à corps de Lewy une atrophie corticale est observée avec une expansion significative des ventricules. Grâce à la neuroimagerie fonctionnelle, l'hypométabolisme peut être observé, dans une plus large mesure, dans les lobes pariétal, frontal et occipital. Ainsi que dans les structures subcoricales telles que le thalamus, les noyaux gris centraux, les zones du tronc cérébral et le tronc nigrostrié.

Il Le lobe occipital est également un protagoniste de cette démence en raison d'hallucinations et d'altérations visuospatiales et visuoconstructives. Des changements sont observés dans les zones visuelles secondaires et dans leurs connexions avec les régions pariétales par la voie dorsale (voie d'où) et avec le lobe temporal par la voie ventrale (voie du quoi). Cette altération est particulièrement importante car elle distingue avec une spécificité supérieure à 80% entre la démence à corps de Lewy et la maladie de Parkinson (Arnedo, Bebimbre et Triviño, 2013).

Le traitement

Selon Martín Calle (2006), "Le système de neurotransmetteurs cholinergiques associé à la dopamine est l'un des neurotransmetteurs les plus affectés dans la démence à corps de Lewy, les principales stratégies thérapeutiques visent donc à restaurer la fonction cholinergique". Ainsi, les auteurs affirment que"Seuls les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (ACE) dans les études à court terme (3-6 mois) se sont révélés efficaces dans l'amélioration symptomatique de ces patients".

D'un point de vue psychologique, l'équipe d'Arnedo (2013), met en évidence la réadaptation psychologique. Parmi les différentes fonctions à travailler figurent attention, perception, raisonnement et mémoire. Parallèlement, l'orientation spatiale et temporelle est également renforcée afin de les conserver le plus longtemps possible.

Bibliographie

Arnedo, M., Bembibre, J. et Triviño, M. (2013). Neuropsychologie À travers des cas cliniques. Madrid: éditorial médical panaméricain.

Schulz-Schaeffer, M. (2010). La pathologie synaptique de l'agrégation alpha-synucléine dans la démence à corps de Lewy, la maladie de Parkinson et la démence de la maladie de Parkinson. Loi neuropathologique, 120, 131-143.

Tröster, A. (2008). Caractéristiques neuropsychologiques de la démence Corps de Lewy et maladie de Parkinson avec démence: différenciation, détection précoce et implications pour les troubles cognitifs légers et les biomarqueurs. Revue de neuropsychologie, 18, 103-119.